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Spinale Muskelatrophie: Kinderklinik verabreicht Gen-Ersatztherapie

Die Ärzte des Kinderkrankenhauses bezeichneten in einer LLUH-Medienmitteilung die neue Zolgensma-Therapie als Revolution in der neurologischen Kinderheilkunde. Ersten Studien zufolge verbessere das teuerste Medikament der Welt „die motorische Entwicklung und verlängere das Leben der Betroffenen“, so die in Berlin erscheinende wissensschau.de.

„Diese Therapie bedeutet für uns eine neue Möglichkeit, einzugreifen und die langfristigen Aussichten der Kinder zu verändern. Und manchmal, wenn wir die Krankheit rechtzeitig behandeln können, können wir ihre volle Gesundheit wiederherstellen», sagte Dr. David Michelson, Leiter der Abteilung für Kinderneurologie und Direktor der Kliniken der Pädiatrischen Muskeldystrophie-Vereinigung an der Loma-Linda-Kinderklinik.

Beim Patienten wurde laut der LLUH-Mitteilung im Rahmen des Neugeborenen-Screening-Programms des Staates Kalifornien spinale Muskelatrophie (SMA) diagnostiziert. Obwohl der Patient in den ersten Lebenswochen völlig gesund schien, habe das Gesundheitsteam gegen die Uhr gearbeitet, um den Patienten vor dem ersten möglichen Auftreten von Symptomen zu behandeln. Studien hätten gezeigt, dass Säuglinge, welche die Therapie so bald wie möglich nach der Diagnose erhalten, bessere Ergebnisse erzielten als solche, die eine verzögerte Behandlung erhalten.

„Wir wissen vielleicht nicht, wie sehr wir ihm geholfen haben, da wir ihn behandeln konnten, bevor er Symptome entwickelte“, sagte Dr. Michelson. „Im besten Fall wird er nie irgendwelche Symptome der Krankheit entwickeln.“

Spinale Muskelatrophie (SMA)
Spinale Muskelatrophie ist eine seltene genetische Krankheit, die dazu führt, dass die Muskeln eines Menschen mit der Zeit schwächer und kleiner werden. Bei einem Säugling wirkt sich dies auf die Entwicklung aus, einschließlich Krabbeln, Gehen, Sitzen und Kopfkontrolle. Schwere Formen der SMA beeinträchtigen die Schluck- und Atemmuskulatur und führen unbehandelt zu einer Abhängigkeit vom Beatmungsgerät und einem hohen Sterblichkeitsrisiko.

Vier Arten von SMA
Nach Michelson, dem Neurologen des Patienten, gibt es vier Arten von SMA. Diese Typen unterscheiden sich sowohl in ihrem Schweregrad als auch in dem Alter, in dem sie sich im Körper einer Person manifestieren. SMA Typ I, die häufigste der schweren Formen, kann bei Säuglingen bereits im Alter von drei Monaten auftreten und endet oft im Alter von zwei Jahren tödlich.

Die neue Therapie umfasst eines von nur drei zugelassenen Medikamenten zur Behandlung von SMA bei Kindern unter zwei Jahren und ist die einzige Einzeldosis-Behandlungsoption für SMA-Patienten. Krankenhäuser in den USA sind erst seit der Zulassung der Therapie im Mai 2019 durch die staatliche Überwachungsbehörde FDA (Food and Drug Administration) in der Lage, diese Therapie für qualifizierte Patienten anzubieten.




Waldbrände bedrohen erneut adventistische Einrichtungen in Nordkalifornien/USA

Wie das Fernsehnetzwerk CBSN berichtet, brach das Feuer gegen 4:00 Uhr am Sonntagmorgen erneut aus. Trotz des schnellen Einsatzes von mehr als 1.000 Feuerwehrleuten und intensivem Einsatz von Wasser und Chemikalien aus der Luft mit DC-10 und 747 Flugzeugen breiteten sich die Waldbrände rasend schnell aus.

Adventistische Einrichtungen evakuiert
Das Adventist Health St. Helena Hospital, ein 151-Betten Akutkrankenhaus, wurde am Sonntagabend evakuiert. Die Flammen waren bis zur Straße gegenüber des Krankenhauses gelangt. Die Feuerwehren seien bemüht, das Feuer vom Hospital fernzuhalten. Nicht weit entfernt davon fraßen sich die Flammen durch das The Chateau Boswell Weingut und zerstörten Gebäude. Das bekannte Hotel Glass Mountain Inn fiel ebenfalls den Flammen zum Opfer. In Sichtweite davon liegt das ehemalige Anwesen der Kirchengründerin Ellen G. White, das jetzt als historisches Museum genutzt wird. Es sei ebenfalls evakuiert worden und man hoffe, es retten zu können.

Weltkirchenleiter Pastor Ted Wilson ruft zum Gebet
Im Laufe des Sonntags meldete sich der Präsident der weltweiten Freikirche der Siebenten-Tags-Adventisten, Pastor Ted Wilson, über Twitter: „Freunde, Gebete werden dringend benötigt, nachdem am frühen Morgen in St. Helena, Kalifornien, ein Feuer namens Glasfeuer (Glass Fire) ausgebrochen ist, das sich in Richtung Elmshaven, Ellen Whites letztes Zuhause, bewegt. Das Pacific Union College und der Krankenhausbereich von St. Helena werden evakuiert.“

Gemeindezentrum und Schule abgebrannt
Am Montagabend meldete sich der Kirchenleiter erneut: „Freunde, ich danke Euch für eure Gebete. Elmshaven steht noch immer, während das Feuer wütet. Das St. Helena Hospital und das Pacific Union College sind in Sicherheit. Aber das Gemeindezentrum der Siebenten-Tags-Adventisten und die adventistische Grundschule sind niedergebrannt. Lasst uns weiter im Gebet derer gedenken, die ihr Zuhause verloren haben“

Seit Sonntagmorgen sei eine Fläche von über 44 Quadratkilometer den Flammen zum Opfer gefallen. Über 2.000 Bewohner hätten bereits ihre Häuser verlassen müssen, so die Berichterstattung.




Kalifornien: Waldbrände zwingen adventistisches College und Krankenhaus zur Evakuierung

Waldbrände im Napa Valley, Kalifornien/USA
Berichten zufolge haben die Waldbrände aufgrund der Blitze im Napa Valley mehr als 81.000 Hektar Fläche verbrannt. Mindestens vier Menschen in der Bay Area wurden als tot gemeldet und weitere wurden durch Brände verletzt.

Die Flächenbrände werden oft nach der Gegend, einer Straße, einem See oder Berg benannt, in der sie zuerst auftreten. Mehrere Brände können an einem Ort ausbrechen, z.B. wenn ein Blitz in einem bestimmten Gebiet mehrmals einschlägt. In diesem Fall werden diese Brände als „Komplex“ bezeichnet, der oft den Namen des größten Brandes in der Gruppe trägt. Das Gebiet, in dem sich die adventistischen Einrichtungen befinden ist die Gegend um Lake Hennesey und Napa Valley (LNU). Die durch Blitzeinschlag verursachten Brände tragen daher den Namen LNU Lightning Complex (Blitzeinschlagskomplex im Gebiet LNU).

Viele Bewohner im LNU Lightning Complex wurden evakuiert, darunter auch diejenigen, die auf und in der Nähe des Campus des Pacific Union College (PUC) leben. Das adventistische Krankenhaus in St. Helena hat Patienten in nahe gelegene medizinische Einrichtungen evakuiert.

Pacific Union College evakuiert
Als Reaktion auf den Brand im LNU-Lightning Complex wird PUC derzeit zusammen mit der umliegenden Ortschaft Angwin zwangsevakuiert. Bei der Evakuierung handelt es sich um eine Vorsichtsmaßnahme, da das Feuer Angwin, wo sich PUC befindet, in Richtung Süden gefährden könnte. In einer Erklärung, die auf der Website des Colleges veröffentlicht wurde, hieß es, dass „derzeit keine unmittelbare Gefahr für den Campus besteht und dass alle Dozenten, Mitarbeiter und Studenten zu diesem Zeitpunkt in Sicherheit sind“.

Fünfundzwanzig Studenten befanden sich auf dem Campus, als sie am Mittwoch, dem 19. August, bis 18.30 Uhr Ortszeit evakuiert wurden. Fast 300 PUC-Angestellte und ihre Familien wurden ebenso evakuiert wie der Rest der schätzungsweise 3.000 Einwohner von Angwin. College-Mitarbeiter teilten mit, dass die Häuser von mindestens zwei PUC-Familien durch das Feuer beschädigt oder vollständig zerstört wurden.

St. Helena Adventist Hospital evakuiert

Das St. Helena-Krankenhaus mit 151 Betten wurde am gleichen Abend ebenfalls evakuiert, nachdem das kalifornische Ministerium für Forstwirtschaft und Brandschutz einen obligatorischen Evakuierungsbefehl erlassen hatte. Auf seiner Website berichtete das Krankenhaus, dass „in Übereinstimmung mit dem Erlass, alle chirurgischen, Labor-, Bildgebungs- und anderen Verfahren, die auf dem Krankenhausgelände geplant waren, bis auf weiteres abgesagt werden“.

Alle Patienten seien sicher in andere Einrichtungen umgesiedelt worden. „Unsere Patienten werden gut versorgt und sind sicher. Bitte begleiten Sie unser Team und ihre Familien mit Ihren Gebeten“, so die Krankenhausleitung.

Zusätzlich zur Evakuierung des Krankenhauses wurden mehr als 300 Mitarbeiter aus ihren Häusern evakuiert. Das Gesundheitsnetzwerk Adventist Health leistet darüber hinaus Notfallhilfe für Mitarbeiter. Außerdem steht ein Krisenfonds von Advent Health zur Verfügung. Der Fonds wurde im vergangenen Jahr ins Leben gerufen, um Mitarbeitern bei verheerenden Katastrophen oder Notlagen, einschließlich der Waldbrände in Kalifornien, zu helfen. „Gemeinsam können wir sicherstellen, dass unsere Mitarbeiter im Gesundheitswesen die notwendige Unterstützung erhalten, die sie brauchen“, erläutert ein Mitarbeiter.

Ellen G. White Museum in Elmshaven evakuiert

Elmshaven, ein historischer Ort der Adventisten und ehemaliges Wohnhaus der Mitbegründerin der Freikirche, Ellen G. White, ebenfalls in St. Helena, wurde evakuiert. Das Hausmuseum wurde 1993 zum Nationalen Historischen Denkmal der USA erklärt.

Obwohl im Gebiet der adventistischen Kirchenleitung von Nord-Kalifornien (NCC) etwa 25 Waldbrände wüten, wurden keine Kirchen, Schulen oder Gebäude innerhalb der NCC beschädigt. Alle Pastoren, Lehrer und Mitarbeiter in der Kirchenverwaltung, die evakuiert wurden, sind in Sicherheit. „Wir beobachten die Situation genau“, sagte Marc Woodson, Präsident der NCC. „Obwohl einige unserer Mitarbeiter und Kirchenmitglieder evakuiert wurden, danken wir Gott dafür, dass er sie in Sicherheit gebracht hat“, sagte Marc Woodson.

Zeltplatzgelände wird Notfallzentrum

Die Kirchenleitung berichtete weiter, dass sie vom Bezirk Santa Cruz gebeten wurde, den Bewohnern, die wegen der Brände im Lighning Complex von Santa Cruz evakuiert werden mussten, zu erlauben, vorübergehend in das Soquel Conference Center umzuziehen. Das Soquel Konferenzzentrum ist ein großer Zelt- und Lagerplatz für bis zu 10.000 Personen. 15 fahrbare Großraumcontainer wurden bereits für die Evakuierten dort aufgestellt.

Adventistischer Pilot bei Löscharbeiten tödlich verunglückt

Nach Angaben der US Fortverwaltung verunglückte der adventistische Pilot Tom Duffy während eines Löscheinsatzes mit einem Hubschrauber im Mount Hood National Forest im Norden des Bundesstaates Oregon. Der vierzigjährige Duffy gehörte dem Leitungsgremium der Freikirche in Montana und der überregionalen Kirchenleitung im Gebiet der Nordpazifikküste an. Er kam bei dem Absturz ums Leben und hinterlässt Frau Robyn und drei Kinder.